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NMOSD患者出现无症状病灶？要堤防了！

视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）是一组自己免疫介导的核心神经系统炎症性疾病，以视神经炎和急性脊髓炎为主要临床特征[1]。在NMOSD中以视神经炎（optic neuritis，ON）起病的患者比例约占30%~50%[2]，患者多急性起病，赶紧达峰，且多为双眼同期或接踵发病，视功能受损进度严重，可出现视线缺损，视力赫然着落，严重者仅留光感以致失明，同期可伴有眼球动弹痛[1]。

本期小编将先容1例以ON起病的AQP4抗体阳性NMOSD女性患者的诊治经过，该名患者初度发作前于受凉后出现赫然头痛，抓续不缓解，1个月后出现双目击地显耀着落，急性期给以门径激素冲击调治后视力仍然无赫然改善，随后启动萨特利珠单抗皆集甲泼尼龙冲击调治，患者视力渐渐复原，规则接纳萨特利珠单抗调治，接纳萨特利珠单抗第5剂皮下打针时患者双目击地基本复原宽泛，推广残疾气象量表（Expanded Disability Status Scale，EDSS）评分从3分降至1分。

病例先容

患者女，51 岁。

2024年4月23日，患者受凉发烧后出现头痛，弘扬为右枕部抓续性钝痛，伴右侧眼眶疾苦、血泪，按压时赫然，于当地病院针灸理疗后疾苦症状缓解。

2024年5月23日，患者出现双眼视物无极、视力着落，右眼更显耀，头痛变化不显耀。为改善头痛症状，前去神经外科行右侧枕大神经及枕小神经局部麻醉禁闭，经调治背面痛缓解，行视力检查示双目击地显耀着落，右目击地0.1，左目击地0.2。眼底检查示右眼视盘无极，左眼视盘界清色淡红。

立时完善脑脊液及血清AQP4抗体均示阳性，2024年6月4日完善眼眶MRI平扫及增强示右侧视神经眼内段及眶内段增粗并相配强化（图1），会诊上洽商NMOSD，调治上给以甲泼尼龙1g肇始冲击调治，序贯减量后改为醋酸泼尼松口服看护，视力稍改善，但不赫然。

图1 2024年6月4日眼眶MRI平扫+增强 A~C图：T1WI；D~F图：T2WI；G~I：T1WI增强 终结表露：右侧视神经眼内段及眶内段增粗并相配强化，洽商炎性改换

2024年6月17日患者再次就诊。查体示双目击地着落，右眼更显耀（右眼0.1，左眼0.2），视线检查配合欠佳，余神经系统查体无赫然相配。完善胸椎MR示胸7-11节段脊髓相配信号，无强化（图2）。

图2 2024年6月21日胸椎MRI平扫+增强 A图：T1WI增强；B图：T1WI；C图：T2WI增强；D图：T2WI 终结表露：胸7-11节段脊髓相配信号，无强化

完善结核、肝炎等检测放手感染后，为甩手病情，2024年6月25日启动萨特利珠单抗调治，6月27日加用甲泼尼龙500mg静滴冲击调治，随后规则接纳萨特利珠单抗皮下打针皆集口服激素调治，调治2个多月时患者左目击地复原宽泛（1.0），右目击地复原至0.8，EDSS评分从3分降至1分。

图3 患者双目击地变化

病例商量

本病例报说念了一例以视神经炎为隆起弘扬的女性AQP4抗体阳性NMOSD患者，伴有显耀的头痛、眼眶痛症状，勾搭血清及脑脊液AQP4抗体阳性、临床症状（视力着落伴眼痛）、影像学终结（MRI示视神经眼内段及眶内段增粗并相配强化），患者最终确诊为AQP4抗体阳性NMOSD。早先给以甲泼尼龙冲击调治，但视力无赫然改善，随后启动萨特利珠单抗，皆集甲泼尼龙冲击调治并序贯减量至口服泼尼松，在启动调治后随访2个多月时刻内患者未再复发，双目击地渐渐复原至基本宽泛，EDSS评分从3分降至1分。

先行者症状是疾病在第一次典型发作之前的一组早期体征或症状，此前帕金森病、和多发性硬化被公以为具有先行者症状的核心神经系统疾病[3]。但近期发现NMOSD患者在初度发作之前相同可能出现先行者症状，本年一项来自加拿大的追想性联系探员了NMOSD初度发作前至少30天出现的神经系统症状[3]，终结表露，在116 名 NMOSD患者中，17名（14.7%）有先行者神经症状，其中16名为女性（94.1%），在接纳大脑、眼眶和/或脊髓MRI的8名患者中有5名发现T2WI像病灶。患者先行者症状弘扬为：麻痹/刺痛（n = 9）、神经性疾苦（n = 5）、视觉穷困（n = 4）、强直性痉挛（n = 2）、Lhermitte征（n = 2）、严重头痛（n = 2）、不配合（n = 2）、病弱（n = 1）、精神病（n = 1）或癫痫发作（n= 1）。在先行者症状出现后的1.5~245个月（中位数14个月）内患者发生初度NMOSD发作。本例女性患者早先以头痛为隆起弘扬，在1个月背面痛仍未缓解，并脱手出现双目击地着落症状，请示如能早期识别先行者症状，并完善头部MRI，或能提前进行干扰从而防碍疾病发展。

NMOSD调治包括急性期调治温和解期的疾病修饰调治，急性发作期的调治贪图为缩小残疾症状、镌汰病程、改善残疾进度[1]。但有联系表露，面前针对NMOSD的急性期调治在已毕这些贪图方面仍有不及，一项来自德国的追想性联系对185例NMOSD患者的871次急性发作急性期调治经由及终结进行了统计与分析，终结表露，693次发作选择激素冲击调治当作第一疗程，经治后仅17.0%获取彻底缓解，65.4%获取部分缓解，在第二疗程链接进行激素冲击调治，或联用血浆置换、免疫吸附或免疫球卵白等时候干扰，仍有患者因症状不成缓解参加第三、第四乃至第五个疗程[4]。本例患者以ON为隆起弘扬，急性发作后视力赶紧着落，早先选择激素冲击调治（甲泼尼龙1g）并序贯减量至口服泼尼松，但视力未见改善，如安在复原时刻窗口较窄的NMOSD-ON[5]中寻求更灵验的调治决策？从该患者其他临床地方过头背后的机制中概况能找到谜底。

本例患者在初度发作后1个月内完善胸椎MRI，发现胸髓节段相配信号，但其并未出现躯体畅通、嗅觉或尿便穷困，这种无症状脊髓病灶（asymptomatic spinal lesions ，ASLs）的出现请示本例患者可能存在因免疫调治不及而引起的潜在炎症活动[6]。IL-6当作一种促炎因子，在急性和慢性炎症中均阐发核心作用，在NMOSD中IL-6通过辅导脱手T细胞极化为Th17细胞、禁绝Treg细胞分化、促进B细胞分化为浆母细胞/浆细胞并分泌致病性抗体激活外周细胞/体液免疫，防碍血脑障蔽/血眼障蔽结构与功能从而使致病性抗体及促炎细胞参加核心神经系统，促进少突胶质细胞毁伤和小胶质细胞激活、继发性脱髓鞘和神经元毁伤加快炎症级联响应[7-10]，通过阻断IL-6信号通路可禁绝体内炎症活动。因此在本例患者发病1月后，为其选择了萨特利珠单抗皆集激素再次冲击调治，最终患者视力、视线快速复原，况且在萨特利珠单抗调治于今未发现过敏响应或感染、血细胞减少或肝功能穷困等不良事件。

巨匠点评

本病例报说念了一例初度发病即出现视力严重着落的 NMOSD 患者，以头痛、眼眶痛、双目击地着落为主要临床弘扬，早先给以激素冲击调治成果欠佳，并发现无症状脊髓炎。关于存在亚临床活动的脊髓、脑实际、视精神病灶，需要点关爱，因为联系NMOSD队伍联系的最新终结标明，缓解时代的无症状病灶频频请示患者面前免疫调治不及，况且还预示着患者行将履历复发[6]。此时仅凭证临床症状、量表等可能无法充分捕捉疾病活动和进展，有必要对其进行影像学评估，通过病灶位置了解随后可能出现的复发症状，并尽早制定更灵验的免疫调治决策。

本例患者在起病之初选择激素冲击调治，但视力改善并不显耀，在通过胸椎MRI发现胸髓ASLs后，武断选择激素冲击皆集萨特利珠单抗，强化抗炎调治，临了视力快速复原，EDSS评分快速改善，随访半年以来未再复发，无并发症及感染，请示抗IL-6单抗不仅可用于NMOSD缓解期注重复发，也可能是急性期补充或添加调治的一种灵验时候。

巨匠简介

卜 宁

西安交通大学第二从属病院神经内科

副主任医生，硕士联系生导师

陕西省中西医勾搭学会荒废病专科委员会副主任委员

陕西省医生协会神经内科医生分会常委

陕西省卒中学会后生委员会副主任委员

陕西省国外医学调换促进会神经免疫分会副主任委员

陕西省国外医学调换促进会神经内科分会通知长

西安医学会神经内科分会神经免疫学组副组长

陕西省渐冻东说念主关爱互助协会副会长

澳大利亚Florey脑病联系所拜访学者

巨匠简介

袁 念念

学历：5+3一体化硕士联系生

专科：精神病学

职称：神经内科入院医生

标的：主要从事神经内科免疫病、荒废病及脑血管病的临床诊治和临床联系，参与数项国度级及省级科研容颜

学术任职：陕西省医生协会第二届神经内科分会会员，陕西省老年学和老年医学学会第一届神经内科专科委员会委员，陕西省中西医勾搭学会第一届神经内科专科委员会后生委员、陕西省中西医勾搭学会第一届荒废病专科委员会后生委员。

参考文件：

[1] 中国免疫学会神经免疫分会,黄德晖,吴卫平,等.中国视神经脊髓炎谱系疾病会诊与调治指南(2021版)[J].中国神经免疫学和精神病学杂志, 2021, 28(6):14.

[2] 王玲, 杨晖. 视神经脊髓炎谱系疾病干系视神经炎调治联系进展[J]. 眼科学报, 2023,38(03):245-252.

[3] Rotstein D L, et al. Mult Scler, 2024,30(10):1331-1340.

[4] Kleiter I, et al. Ann Neurol. 2016 Feb;79(2):206-16.

[5] Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007; 6(9):805–815.

[6] Cao S, et al. Ann Clin Transl Neurol, 2024,11(4):905-915.

[7]Kawachi I, et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2017,88(2):137-145.

[8]Takeshita Y,et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2021 Oct 19;8(6):e1076.

[9] Katsura Y.Presented at: ECTRIMS 2023;P115

[10]Fujihara K, et al. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2020,7(5).

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